Síndrome de Felty

Per utilitzar les funcions de compartir d'aquesta pàgines, si us plau, habiliti JavaScript.

És un rar trastorn que inclou l'artritis reumatoide, inflor de la melsa, disminució de el recompte de glòbuls blancs i infeccions recurrents. És poc freqüent.



causes

La causa d'la síndrome de Felty es desconeix. És més comú en persones que han patit artritis reumatoide (AR) per molt temps. Les persones amb aquesta síndrome estan en risc d'infecció pel fet que tenen un recompte baix de glòbuls blancs sanguinis.



símptomes

Els símptomes inclouen:



  • Sensació d'indisposició general (malestar)
  • fatiga
  • Debilitat a la cama o el braç
  • Pèrdua de la gana
  • Pèrdua involuntària de pes
  • Úlceres a la pell
  • Inflamació articular, rigidesa, dolor, i deformitat
  • infeccions recurrents
  • Ulls vermells amb ardor o secreció

Proves i exàmens

Un examen físic mostrarà:

  • Inflamació de la melsa
  • Articulacions que mostren signes d'AR
  • Possible inflamació en el fetge i ganglis limfàtics

Un recompte sanguini complet (CSC) amb diferència mostrarà un baix recompte de glòbuls blancs anomenats neutròfils. Gairebé totes les persones amb síndrome de Felty tenen un resultat positiu en la prova de factor reumatoide.



Una ultrasò abdominal pot confirmar la inflamació de la melsa.

tractament

En la majoria dels casos, les persones que tenen aquesta síndrome no estan rebent un tractament recomanat per l'AR. És possible que necessitin altres medicaments per afeblir (inhibir) el seu sistema immunitari i reduir l'activitat de la seva AR.

El metotrexat pot millorar el recompte baix de neutròfils. El medicament rituximab ha tingut èxit en persones que no responen a l'metotrexat.



El factor estimulant de colònies granulocitarias (G-CSF) pot elevar el recompte de neutròfils.

Algunes persones es poden beneficiar de l'extirpació de la melsa (esplenectomia).

Expectatives (pronòstic)

Sense tractament, les infeccions poden seguir presentant-se.


mans i peus rampes i bloqueig

És probable que la AR empitjori.

Tractar l'AR, però, millorarà la síndrome de Felty.

complicacions

És possible que presenti infeccions que reapareixen una i altra vegada.

Algunes persones amb la síndrome de Felty han augmentat la seva quantitat de limfòcits grans granulars, també anomenats leucèmia LGL. En molts casos, aquests seran tractats amb metotrexat.

Quan contactar a un professional mèdic

Truqui al seu proveïdor d'atenció mèdica si presenta símptomes d'aquest trastorn.

Prevenció

El tractament oportú de l'AR amb medicaments recomanats pot disminuir notablement el risc de patir la síndrome de Felty.

noms alternatius

Artritis reumatoide (AR) seropositiva; Síndrome de Felty

imatges

  • anticossosanticossos

referències

Bellistri JP, Muscarella P. Esplenectomia per a trastorns hematològics. A: Cameron JL, Cameron AM, eds. Teràpia quirúrgica actual . 12a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 603-610.

Erickson AR, Cannella AC, Mikuls TR. Característiques clíniques de l’artritis reumatoide. A: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Manual de text de reumatologia de Kelley i Firestein . 10a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cap 70.

Gazitt T, Loughran TP Jr. Neutropènia crònica en leucèmia LGL i artritis reumatoide. Programa Hematologia Am Soc Hematol Educ . 2017; 2017 (1): 181-186. PMID: 29222254 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29222254 .

Myasoedova E, Turesson C, Matteson EL. Trets extraarticulars de l’artritis reumatoide. A: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Reumatologia . 7a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 95.

Savola P, Brück O, Olson T, et al. Somatic STAT3 mutacions en la síndrome de Felty: una implicació per a una patogènesi comuna amb una gran leucèmia granular de limfòcits. Hematològica . 2018; 103 (2): 304-312. PMID: 29217783 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29217783 .

Wang CR, Chiu YC, Chen YC. Tractament amb èxit de la neutropènia refractària a la síndrome de Felty amb rituximab. Scand J Rheumatol . 2018; 47 (4): 340-341. PMID: 28753121 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28753121 .


per a què serveix el clorhidrat de metformina

Ultima revisió 2019.08.04

Versió en anglès revisada per: Gordon A. Starkebaum, MD, MACR, ABIM Board Certified in Rheumatology, Seattle, WA. També revisat per David Zieve, MD, MHA, director mèdic, Brenda Conaway, directora editorial, i el A.D.A.M. Equip editorial.

Traducció i localització realitzada per: DrTango, Inc.

artritis reumatoideartritis reumatoide Seguiu llegint Revista NIH MedlinePlus SalutRevista NIH MedlinePlus Salut Seguiu llegint Temes de salut A-ZTemes de salut A-Z Seguiu llegint